12岁“她”才知自己是男孩 性别模糊有原因

　　对于许多家庭来说，自己的孩子长到两三岁还不知道是男还是女，简直是无法忍受的残酷现实。昨天，南京儿童医院专家告诉记者，近20多年来，平均每半个月就有一个孩子来做性别鉴定，有的孩子长到12岁了明明是男性，却因为社会角色是女孩，不得不接受手术，选择女性角色，留下终生遗憾。 根据他们研究表明，近十年来，“性别模糊”的发病原因已经与过去大不一样了，药物影响的因素在增加。

　　“半男半女”

　　性别挑选左右为难

　　凯凯(化名)2岁了，一直当他是男孩的爸爸妈妈开始犯糊涂了：“怎么产科医生说男孩，我们看不像啊，虽然有小鸡鸡，但是睾丸就没有，而且尿道口在小鸡鸡的根部，看起来像个女孩子。”眼看就要上幼儿园了，再搞不清楚是男是女就麻烦了，家长上周带着孩子来南京儿童医院检查，经过检查，凯凯是罕见的染色体疾病——性染色体嵌合，普通人的染色体为46条，男的为46XY，女的则为46XX，而凯凯既有46XY ，也有46XX，这类的孩子多半表现为男孩，但生殖器有畸形。据了解，20多年来，该院总共只收了不到10例这样的患者。

　　泌尿外科主任医师马耿告诉记者，孩子既可以选择女性，也可以选择男性，不过，无论选择男或女，都没有生育功能。如果作为男性，孩子今后可能雄性激素缺乏，精子质量非常差。前天，凯凯手术完成，家人选择凯凯的性别为男性。

　　12岁“小姑娘”

　　其实是个男儿身

　　在马耿主任的办公桌上，存有历年来孩子就诊的详细记录，有个年龄较大的就诊患儿令专家最为感慨。“孩子来的时候，一条长长的辫子拖在脑后，略带腼腆，一看就是个女孩模样”。家长愁云满面，孩子已经12岁了，一直当成女儿养的，尽管外生殖器长了个小鸡鸡，但是尿道口在根部，看起来跟女孩子一样。来医院就是想搞清楚，到底是男是女。经过性腺染色体探查，这个“女孩”竟然是正宗的男儿身，染色体为46XY。

　　“很遗憾，这个孩子的社会角色已经是女孩了”，马耿告诉记者，这个孩子从说话到举手投足，跟女孩子一样，而且心理也完全是女性，周围的人也都认为这孩子是女孩。据他们了解，这个孩子回家后还是悄然选择继续做女性，等待合适机会做变性手术了。即使变性，代价也非常巨大，不要说没有生育功能，成人后每天还需要注射雌激素来保持“女性”特征。

　　数据统计

　　每半个月

　　就有个孩子做鉴定

　　南京儿童医院专家告诉记者，从1982年至今，该院遗传室染色体检查共4000例左右，平均每三天就有一个孩子。而在其中因为搞不清楚性别需要鉴定的，每年大概有20-30个，平均下来，半个月就有一个。这些孩子主要因为外阴异常，性别模糊，两性畸形，男性发育差，尿道下裂等原因就诊。专家告诉记者，许多患儿并不全是染色体异常，也有的是中或重度的尿道下裂，这些患儿中，普通病情一般选择在1岁左右进行手术，而有的重度患儿做早了还不行，要根据身体发育情况才能定下手术时间。近些年来，尿道下裂畸形的发病率从原来的千分之二三，提高至千分之三四了，所以患儿感觉多了许多。

　　原因分析

　　近年来，环境、药物影响加重

　　“从近年来的病例看，环境药物因素的影响在加大”，南京儿童医院专家介绍，近十年大量病例以出生后男性发育差或有轻度尿道下裂，青春期前性发育不良及药物所致尿道下裂多见，前两种类型可能为环境中内分泌干扰物如雌激素所致，后者则以孕早、中期使用药物,尤其是雌孕激素保胎所致尿道下裂最为常见。

　　环境因素

　　尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一，特点为男婴外生殖器正常，尿道开口在会阴部(类似于女性尿道开口)，目前发病率在全球范围呈上升趋势。无论流行病学调查还是动物实验均表明，环境中内分泌干扰物污染可能是最大杀手。杀真菌剂、除草剂(如利谷隆)、杀虫剂(如敌敌畏)、工业原料邻苯二甲酸酯类化合物(其中邻苯二甲酸二丁酯的用途十分广泛，是增塑剂、涂料、印刷油墨、润滑油、指甲油、喷发剂、皮肤软化剂，化妆品的一种组分或用作溶剂)等均由于动物实验具有生殖发育毒性而倍受关注，这些“杀手”会导致内分泌反馈调节系统的异常等多方面影响尿道下裂的发生。

　　药物因素

　　另外，经过专家调查，单纯性尿道下裂的患儿，母亲在孕35天—4个月时均有因先兆流产而单次或多次注射黄体酮或口服雌、孕激素(如烯丙雌醇、孕康口服液)保胎的病史。另外，孕早、中期药物的使用，如抗癫痫药(丙戊酸钠、苯巴比妥)也有明确的致男婴尿道下裂的作用。